Co to jest SLA?

„Przebieg SLA i jej objawy przypominają sadystyczne znęcanie się nad człowiekiem. Paskudna i okrutna choroba unicestwia organizm, który po ostatnie dni zachowuje pełną świadomość. Dotknięty schorzeniem widzi jak mięśnie stopniowo zanikają. Czuje jak życie powoli, oddech po oddechu, się z niego ulatnia. Podejrzewa, że z tego nie wyjdzie, że koniec jest bliski, choć on przez długi czas nie chce nadejść. To precyzyjny i rozłożony na kilkanaście miesięcy wyrok śmierci”

Stwardnienie zanikowe boczne (łac. sclerosis lateralis amyotrophica, SLA, ang. amyotrophic lateral sclerosis, ALS), zaliczane jest do bardzo ciężkich chorób układu nerwowego (uszkodzenia obecne są zarówno w centralnym jak i obwodowym układzie nerwowym).

Opisana została pod koniec XIX wieku przez francuskiego neurologa Jean-Marie Charcota. Osoby młode zapadają na nią bardzo sporadycznie, najgęściej dotyka ona osób pomiędzy 50tym a 70 tym rokiem życia.

Kobiety chorują na stwardnienie zanikowe boczne dwa razy rzadziej niż mężczyźni. Jest to choroba nieuleczalna a podawane leki i stosowane zabiegi w trakcie jej trwania mają na celu poprawę jakości i funkcjonowania pacjenta w życiu codziennym.

Pacjenci żyją z tą chorobą do około 5 ciu lat, w przypadku łagodnej postaci choroby mogą żyć trochę dłużej. Choroba ta może być mylona ze stwardnieniem rozsianym.
 
Jakie są przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego
Stwardnienie zanikowe boczne to choroba, w której mamy do czynienia z porażeniem neuronów ruchowych (włókien nerwowych oraz neuronów znajdujących się w mózgu), co z kolei doprowadza do upośledzenia prawidłowego funkcjonowania mięśni, a następnie do śmierci.

Przyczyną tej nieuleczalnej, postępującej choroby neurodegeneracyjnej nie została do dziś dokładnie poznana. Szczególną uwagę zwraca się na udział:

  • stresu oksydacyjnego
  • aminokwasów (w tym glutaminianu)
  • wapnia
  • zaburzenia o podłożu autoimmunologicznym
  • czynniki wirusowe
  • predyspozycje genetyczne (jeśli w rodzinie zachoruje jedna osoba, prawdopodobieństwo iż zachorują inne osoby jest bardzo niewielkie), dziedziczona jest w sposób autosomalnie dominujący
  • nadmiar glutaminianu
  • czynniki toksyczne (zatrucie metalami ciężkimi)
  • inne czynniki, których rola nie została jak dotąd poznana

Cały czas trwają badania nad poznaniem przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego oraz czynników indukujących rozwój tej choroby.

Dziś wiemy, iż „wyzwalaczami” choroby są m.in.: zatrucie ołowiem oraz radioterapia.

W chwili obecnej wyróżnia się trzy podstawowe postacie stwardnienia zanikowego bocznego:

 

  1. Postać obwodowa, związana z uszkodzeniami neuronu obwodowego
  2. Postać piramidowa, gdzie charakterystycznymi objawami są objawy piramidowe
  3. Postać opuszkowa, gdzie objawami są problemy z poruszaniem kończynami, mówieniem, pobieraniem pokarmu i połykanie

Objawy stwardnienia zanikowego bocznego
Objawy są indywidualne dla każdego pacjenta. Nie wszyscy pacjenci, wykazują takie same objawy i taki sam przebieg choroby.

Początkowe objawy choroby, nie wskazują na jakikolwiek poważny problem, może to być zmęczenie (które utrzymuje się dość długo), problemy ze snem, z utrzymaniem równowagi, zawroty głowy, osłabienie mięśni czy niczym nie spowodowane, nagłe upadki. Z czasem pojawiają się kolejne objawy, które utrudniają normalne funkcjonowanie w życiu codziennym.
 
Do najczęściej wymienianych objawów stwardnienia zanikowego bocznego wymienia się:

  • Problemy i zaburzenia związane z ruchem, wśród których wymieniamy, osłabienie mięśni nóg, dłoni, odczucia drżenia mięśni, obecność odruchu Babińskiego
  • Problemy z połykaniem oraz przeżuwaniem, którym towarzyszą problemy z mową oraz bardzo obfitym ślinieniem się
  • Problemy z mową, która staje się bełkotliwa, spowolniona, wymaga bardzo dużego wysiłku
  • Problemy z oddychaniem, spowodowane zaleganiem wydzieliny w drogach oddechowych, upośledzenie funkcji mięśni gardła, krtani, przełyku
  • Problemy z zasypianiem oraz snem
  • Zaburzenia psychiczne, wśród których wymienia się lękliwość, płaczliwość, depresję, nadpobudliwość czy agresję
  • Różnego rodzaju dolegliwości bólowe spowodowane chorobą

Pierwsze objawy występują przeważnie w momencie kiedy dochodzi do uszkodzenia motoneuronów w 50%. Dlatego szybkie zdiagnozowanie, jak i próby zatrzymania postępu choroby są bardzo trudne.

Motoneurony są odpowiedzialne za przesył impulsów elektrycznych z mózgu do mięśni. W momencie kiedy dochodzi do uszkodzenia motoneuronu, powoduje to zaburzenie przepływu neuronów a co za tym idzie, niemożliwość poruszania mięśniami. W wyniku czego powoli, systematycznie zanikają mięśnie.

Na początku zachodzi do zaburzeń równowagi, nie możesz schodzić ze schodów, chodzić po nierównym terenie czy jeździć na rowerze.

Tracisz siłę w nogach, co uniemożliwia wstawanie np. z przysiadu (musisz wspomagać się rękoma o szafkę czy łóżko). Zaczynasz chodzić wspierając się laską. Rękoma nie masz siły odkręcić butelki z wodą.

Masz problemy z koordynacją ruchów, np. nie możesz szybko chodzić, biegać, poruszać na przemian rękoma, czujesz napięcie w mięśniach.

Poprzez zanik mięśni mowy, zaczynasz powoli mówić, masz problemy z artykulacją, akcentowaniem, długimi wypowiedziami czy z wymawianiem niektórych wyrazów.

Wystarczy niewielki bodziec a zaczynasz się śmiać lub płakać w nienaturalny sposób…

Co dalej?

Czas pokaże…

Brak komentarzy.

Brak trackbacków.